Le syndrome de Turner chez l’enfant (A propos de 09 cas)

Le syndrome de Turner est une anomalie chromosomique intéressant 1/2500 naissance filles, et se définit par l’association d’un syndrome dysmorphique et malformatif dont les principaux éléments sont la petite taille et la dysgénésie gonadique. Dans notre travail nous rapportons dans une première partie, une étude de 9 cas de patientes atteintes du syndrome de Turner suivies en consultation endocrinopédiatrique au CHU HASSAN ? FES. L’âge de nos patientes au moment de diagnostic est de 8ans variant entre 1 mois et 13 ans. Les patientes de plus de 10 ans sont majoritaires représentant 45% des cas. Le retard statural constitue le principal motif de consultation (67%), dans les 2/3 des cas il est inférieur à 4 déviations standards. les signes dysmorphiques les plus fréquents chez nos patientes turnériennes sont le pterygium colli et les naevus(7/9 cas). Le syndrome de Turner s’accompagne d’anomalies somatiques variables, la cardiopathie, la maladie coeliaque, les anomalies osseuses et neurologiques ont été présentes dans notre série, d’où l’intérêt d’une prise en charge multidisciplinaire des turnériennes. Les explorations para cliniques sont dominé par : Le caryotype qui a montré les résultats suivants : 6 cas de monosomie, 2 cas d’iso chromosome et 1 cas de mosaïque. Le bilan hormonal qui a objectivé une hypergonadotrophinémie chez les 3 patientes ayant bénéficié de ce bilan. Le traitement est instauré chez 4 patientes ayant un âge osseux moyen de 10ans +1,75, nos patientes ont bien évolué sous traitement.