Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une entité anatomoclinique
due à une stimulation inappropriée des macrophages.
Il demeure une pathologie rare dont la prévalence est probablement sous
estimée.
Le SAM associe des signes cliniques peu spécifiques (fièvre, altération de
l’état général, hépatosplénomégalie, adénopathies) et des éléments biologiques
évocateurs (bi- ou pancytopénie, altération du bilan hépatique, coagulopathie,
augmentation des LDH, de la ferritine et des triglycérides). Le diagnostic est
confirmé par un examen cytologique ou histologique retrouvant
l’hémophagocytose.
Ce syndrome peut être primaire essentiellement chez l’enfant, ou secondaire
à diverses affections.
Les progrès récents réalisés en matière des études génétiques des formes
héréditaires, ont permis de mieux comprendre la physiopathologie du SAM, ils
ont ouvert aussi la voie à de nouvelles perspectives thérapeutiques dont le
développement pourrait améliorer le pronostic encore sombre du SAM.
En pratique, l’hypothèse du SAM doit inciter à l’obtention d’une preuve
histologique (données du médullogramme). Une enquête étiologique doit être
démarrée recherchant une infection, une néoplasie, ou une maladie de système.
Le traitement est avant tout étiologique sans oublier un traitement
symptomatique précoce adapté à la sévérité des troubles cliniques et
biologiques