Le sarcome de Kaposi est décrit pour la première fois par Moritz Kaposi en 1872. Il s’agit d’une néoplasie vasculaire rare ,liée à l’infection par le virus de l’herpes (HHV-8). C’est une affection qui se voit chez les sujets âgés, avec des manifestations au niveau des extrémités inférieures, sous forme de macules, papules et des nodules, avec un site de prédilection au niveau du gland pour la localisation pénienne. Elle est rencontrée essentiellement dans le pourtour méditerranéen. Néanmoins, avec l’apparition du syndrome d’immunodéficience acquise (SIDA), l’incidence de ce sarcome s’est vue multipliée par 7000. La localisation pénienne exclusive du sarcome de Kaposi chez un patient dont la sérologie VIH est négative reste exceptionnelle. Nous rapportons dans ce travail les particularités diagnostiques et thérapeutiques d’une tumeur exceptionnelle à partir de l’analyse d’une observation colligée au service d’urologie du CHU HASSAN II Fès et une revue de la littérature Les formes cliniques sont variables, mais la prise en charge thérapeutique optimale n’est pas encore codifiée. En effet, l’excision chirurgicale est recommandée pour les petites lésions solitaires, la radiothérapie est recommandée par plusieurs auteurs pour les lésions larges, ceci, bien évidement, après biopsie et confirmation histopathologique. Pour les autres modalités thérapeutiques, on a la chimiothérapie locale par injection intra-tumorale, le traitement topique par application d’un gel d’alitrétinoïne, la destruction physique par le laser, la cryochirurgie et l’électrocoagulation. La chimiothérapie systémique est réservée aux formes avancées de la pathologie avec un fort pourcentage de bonne réponse. Pour ce qui est de notre patient avec localisation exclusive pénienne du sarcome de Kaposi, une sérologie VIH négative, la tumorectomie, l’électrocoagulation et le complément de radiothérapie ont été suffisants pour le traitement. Malheureusement, nous n’avons pas pu procéder à la sérologie HHV-8 chez notre patient.