Le néphroblastome ou tumeur de Wilms est la tumeur du rein la plus fréquente chez l‘enfant. Il se développe localement et rapidement et peut donner des métastases, principalement pulmonaires et hépatiques. Son traitement est un modèle de collaboration médico-chirurgicale avec d’importants progrès thérapeutiques (90% de guérison en moyenne). Notre objectif est d‘analyser les aspects épidémiologiques, clinico-radiologiques, thérapeutiques et évolutifs des néphroblastomes. C‘est une étude rétrospective portant sur tous les cas de néphroblastomes pris en charge en unité d‘oncologie du service de pédiatrie CHU Hassan II de Fès, sur une période de 3 ans et 3 mois (de Janvier 2011 au Mars 2014). Nous avons colligé durant cette période 34 cas de néphroblastomes. L‘âge des patients varie de 3 mois à 8 ans avec une moyenne de 3 ans et 2 mois. Le sexe ratio G/F est de 0,8. Le néphroblastome était de découverte fortuite dans 12% des cas, suite à une distension abdominale dans 90% des cas, associée à des douleurs abdominales dans 23% des cas, une fièvre et altération de l‘état général dans 20% des cas, ainsi que des troubles de transit dans 11% des cas. La durée d‘évolution des symptômes a varié entre 7 jours et 1 an avec une moyenne de 50 jours. 35% des patients avaient une hypertension artérielle. La distension abdominale est notée chez 90% des patients avec un périmètre ombilical entre 44 et 58 cm. L‘échographie abdominale a permis de poser le diagnostic de néphroblastome dans 95% des cas, de le localiser au niveau rénale gauche dans 44% des cas, rénale droit dans 44% des cas et bilatéral dans 12% des cas et d‘objectiver les métastases hépatiques dans 9% des cas. La radiographie thoracique a objectivé des nodules pulmonaires chez 6% des cas. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien a objectivé la présence de métastases chez 6 patients : 6 cas de métastases pulmonaires, 3 cas de métastases hépatiques et un cas de métastases vertébrales. Le bilan biologique a révélé une anémie chez 50% des patients et un syndrome de lyse tumoral chez 2 patients. 91% des patients ont reçu une chimiothérapie pré-opératoire selon le protocole GFA Nephro 2005 et 6% des patients étaient opérés d‘emblé. La stratification des patients après chirurgie a objectivé : 22% des cas de stade I intermédiaire, 37% des cas de stade II intermédiaire, 6% des cas de stade III intermédiaire, 9% des cas de stade II haut risque et 15% des cas de stade III haut risque. Tous les patients opérés ont bénéficié d‘une chimiothérapie post-opératoire et 9% ont reçu une radiothérapie. L‘évolution était favorable chez 80% de nos patients, 6% ont rechuté avec bonne évolution sous protocole SIOP2001, deux décès dont un suite à une rupture tumorale, un suite à une rechute, un abandon thérapeutique et deux perdus
de vue. Le néphroblastome reste une tumeur facile à diagnostiquer et à confirmer par l‘imagerie. Les thérapeutiques actuelles en font une tumeur curable et d‘excellent pronostic, à condition de respecter les protocoles thérapeutiques. Ceci est possible seulement entre les mains d‘une équipe pluridisciplinaire qualifiée