Le déficit en G6PD est l’enzymopathie érythrocytaire la plus répandue dans le
monde. C’est une maladie héréditaire liée au sexe, portée par le chromosome X.
Cette enzymopathie est polymorphe, revêtant des aspects cliniques très variés :
formes latentes, anémies hémolytiques aigues acquise, anémie hémolytique
congénitales non sphérocytaires et favisme.
L’objectif de ce travail est d’étudier les paramètres : épidémiologiques,
cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutifs, d’évaluer l’intérêt de dosage
enzymatique, au cours et après la période d’hémolyse et d’identifier les difficultés
de prise en charge dans notre contexte.
Au cours de notre étude prospective effectuée au service de pédiatrie du CHU
Hassan II sur une période du 1er mars 2005 au 30 mai 2007, nous avons analysé les
caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologiques, thérapeutiques, préventifs
et évolutifs du déficit en G6PD, et nous nous sommes intéressés à tous les enfants
hospitalisés pour anémie hémolytique avec notion de prise d’un agent oxydant
d’hémoglobine dans les quelques jours précédant la crise d’hémolyse. Pendant cette
période nous avons relevé 68 cas hospitalisé pour anémie hémolytique dont 30 cas
de déficit en G6PD soit une incidence hospitalière de 2,6%.
On a noté une prédominance du sexe masculin à 100%’l’age de survenue
variait entre 8 mois et 12 ans, la saison de notre étude était le printemps avec11 cas
au mois de mars et 17 cas au mois d’avril. Le favisme était le principal facteur
déclenchant (53,33%), l’infection a été notée dans 33,33%
L’anémie était sévère normochrome normocytaire avec une forte
réticulocytose (le taux d’Hb variait entre 2,3 et 9,4 g/dl). Le dosage enzymatique de
la G6PD était bas chez tous les malades.
La transfusion a été réalisée chez tous les enfants et l’antibiothérapie à base
d’amoxiciline a été administrée chez 12 malades qui avaient une infection.
L’évolution était favorable chez tous les malades.
Au terme de ce travail, nous insistons sur le traitement préventif qui reste un volet
thérapeutique important et consiste à proscrire tous les produits dangereux figurant
sur une liste remise aux parents des enfants à leur sortie de l’hôpital