L’AVB est une urgence chirurgicale néonatale, une anomalie de l’ensemble de l’appareil biliaire dont la cause reste jusqu’à l’heure actuelle inconnue. Son évolution spontanée se fait rapidement vers une choléstase complète et une cirrhose biliaire irréversible, pour cette raison son traitement doit être organisé sans délai dés le diagnostic envisagé et confirmé Actuellement, son traitement est séquentiel : en période néonatale, l’hépatoporto-entéro-anastomose ou intervention de Kasaï qui permet de restaurer le flux biliaire vers l’intestin et secondairement la transplantation hépatique en cas d’échec de Kasaï ou de survenue de complications liées à la cirrhose. Notre étude portant sur 35 malades opérés au service de pédiatrie chirurgicale A sur un total de 43 patients ayant l’AVB et colligés sur une période de 10ans (1999-2009), a pour objectifs de rapporter notre expérience dans la PEC des AVB, analyser les délais de PEC diagnostique et thérapeutique, soulever certains facteurs du retard diagnostic et évaluer les principaux facteurs pronostiques. Notre effectif se compose de 18 garçons et 17 filles, et leur âge moyen à l’admission est de 1,8 mois, le diagnostic de l’AVB est porté sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques, radiologiques ainsi que histologiques et confirmé par la cholangiographie per-opératoire réalisée chez tous nos patients et permettant de classer l’AVB. Sur le plan thérapeutique, une PEC nutritionnelle avec supplémentation en vitamines ADEK a été instaurée chez tous les patients pour compenser le déficit lié à la choléstase et pour avoir un bon état nutritionnel chez ces malades candidats à la chirurgie30 malades ont bénéficié d’une intervention de Kasaï, par ailleurs l’HPC a été indiquée chez 5 malades avec un âge moyen à l’opération de 2,41 mois (60% des malades ont un âge supérieur à 2mois), et une histologie en faveur de la cirrhose dans 36% . le délai moyen entre le début des symptômes et le traitement chirurgical est de 61,65 jours avec des extrêmes allant de 10 jours à 125 jours et ceci est dû à priori à la méconnaissance de l’urgence de la maladie de la part essentiellement des parents. Les suites opératoires sont simples dans 80%, et les complications notées en postopératoire sont un cas de décès, un syndrome occlusif, et 3cas d’infections nosocomiales. Le taux du succès dans notre série est de 57,14%, résultat qui reste encourageant vue les difficultés qui peuvent heurter la PEC. La durée de suivie de nos malades est de 6,6 +/- 7,1 mois en moyenne, avec un nombre important de malades perdus de vue, et l’étude logistique de la survie en fonction de l’âge à l’opération a montré une survie meilleure chez les patients opérés à un âge supérieur à 2mois par rapport à ceux opérés à un âge moindre, chose qui montre que l’intervention de Kasaï garde sa place même après l’âge de 60 jours ou 90 jours et ceci sous réserve de notre petit collectif. Notre défi actuel est le recours à la transplantation hépatique lorsque l’indication est posée, et surtout avec l’avènement des techniques des foies partagés.