La luxation rotatoire atloïdo-axoïdienne est une pathologie rare de l’enfant pour laquelle un consensus diagnostique et thérapeutique manque encore et dont les complications peuvent être graves. Notre travail a consisté en une étude rétrospective portant sur une période de 03 ans réalisée au sein du service de traumatologie-orthopédie pédiatrique du CHU HASSAN II de Fès et concernant 03 cas de luxations rotatoires C1C2 chez l’enfant. Le but de notre travail est d’analyser nos résultats en fonction de plusieurs paramètres épidémiologiques et cliniques, de choisir la meilleure stratégie diagnostique et la bonne conduite pratique devant cette pathologie. Nos patients ont été diagnostiqués par TDM et ont été suivis après traitement avec un recul moyen de 18 mois et 10 jours. La moyenne d’âge dans notre étude est de 6,3 ans et tous les patients sont de sexe masculin. Les étiologies son diverses avec 1 cas d’origine traumatique, 1 cas entrant dans le cadre d’une arthrite juvénile idiopathique et 1 cas de cause indéterminée. Un de nos malades a été traité orthopédiquement par traction cervicale suivie d’une immobilisation avec succès. Les deux autres patients, après échec de la traction, ont bénéficiés d’une arthrodèse C0C2 par vissage haubanage et mise en place d’un greffon osseux. L’évolution a été satisfaisante chez 2 patients (1 cas ayant bénéficié d’un traitement orthopédique et 1 cas traité chirurgicalement) avec un bon résultat fonctionnel. Les résultats sont moins bons chez le 3ème patient ayant une AJI et diagnostiqué tardivement.