Introduction
L’histiocytofibrome bénin anévrysmal (HFBA) est une variante pathologique rare du dermatofibrome. En plus des caractéristiques typiques du dermatofibrome, il présente de larges espaces en fentes hémorragiques ou des zones caverneuses remplies avec de nombreux pigments d’hémosidérine. Nous rapportons l’observation d’un cas historique présentant des HCF bénins géants et multiples dans sa variante cellulaire et anévrysmale de siège inhabituel
Observations
Un patient, âgé de 39 ans, était opéré en 1984 pour une tumeur occipitale, admis pour prise en charge de multiples tumeurs siégeant au niveau de la région occipitale, pré- et rétro-auriculaire, cervicale et nucale, évoluant depuis 2 ans, augmentant de taille. L’examen dermatologique trouvait une tumeur occipitale érythémato-violacée faisant 8 cm de grand axe, une autre tumeur érythémato-violacée pré- et rétro-auriculaire faisant 5 cm de grand axe parsemée d’ulcérations, de multiples nodules intéressant la région cervicale et nucale ayant les mêmes caractéristiques sans thrill ni frémissement. L’examen dermoscopique objectivait la présence d’un centre blanchâtre à rose pâle sans structure, un réseau légèrement pigmenté et des croûtes hémorragiques en périphérie. Le patient a bénéficié d’une échographie des aires ganglionnaire redevenue normal, une échographie des masses tumorales en faveur de lésions solido-kystiques hétérogènes et vascularisées. Une biopsie cutanée était en faveur d’un histiocytofibrome cellulaire sidérifère et anévrysmal. Le patient a bénéficié d’une exérèse des masses tumorales en chirurgie plastique, avec greffe cutanée (Fig. 1 et 2)
Discussion
L’histiocytofibrome anévrysmal est une variante rare qui représente 1,7 % de tous les histiocytofibromes. Il se présente comme un nodule solitaire qui siège souvent sur les membres d’un adulte jeune. Il se caractérise par une variation particulière de couleur. En comparaison avec l’HFB typique cliniquement, l’HFBA peut être une lésion plus grande et peut également être associée à des symptômes de croissance rapide et à des douleurs. Il dispose également d’un taux de récidive locale plus élevé après le retrait chirurgical de la lésion en raison de l’infiltration diffuse et l’implication des structures plus profondes. La pathogénie exacte de l’HFBA n’est pas claire et reste controversée. La particularité de notre cas réside dans le fait que l’HFBA siège dans des localisations inhabituelles, avec une taille allant jusqu’à 8 cm de grand axe évoquant en 1er un angiosarcome ou un dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand. Cependant, l’évolutivité de la tumeur ainsi que les études histologiques et immunohistochimiques ont redressé le diagnostic
Conclusion
L’histiocytofibrome bénin anévrysmal est une forme rare de dermatofibrome. Le caractère géant et multiple de cette entité ressemblant à un mélanome, sarcome ou carcinome a été rapporté. Il s’agirait ici du premier cas d’HFBA géants et multiples avec une localisation particulière cervico-céphalique