L’exstrophie vésicale est un spectre de malformations congénitales rares impliquant le système urinaire, génital et musculo-squelettique dans lequel la vessie reste ouverte à travers un defect abdominal avec un élargissement des 2 branches de pubis.Le traitement est essentiellement chirurgical et habituellement effectué en plusieurs étapes. Les objectifs du traitement sont la fermeture de la vessie et l’abdomen tout en préservant la fonction rénale, la réalisation de la continence urinaire, le maintien de la fonction sexuelle, et en fournissant un aspect esthétique des organes génitaux externes. Plusieurs complications à long terme de cette pathologie difficile en urologie pédiatrique nécessitent une approche thérapeutique multidisciplinaire. L’objectif de notre étude est de jeter la lumière sur l’exstrophie vésicale autant qu’urgence chirurgicale néonatale, ainsi que de faire une étude comparative avec la littérature dans la prise en charge de cette malformation. Notre travail est une étude rétrospective portant sur 10 cas d’exstrophie vésicale chez l’enfant colligés au service de chirurgie pédiatrique au CHU Hassan 2 Fès. Sur une période de 5 ans s’étalant de 2006 jusqu’à 2010. Dans notre étude, la fréquence d’apparition de l’exstrophie vésicale fluctue autour de 2 à 3 cas par an avec une prédominance masculine, 6 garçons pour 4 filles soit sexe ratio de 1,5. Dans notre série, 9 enfants ont été vus avant l’âge d’un mois, dont 5 cas ont été vus à la naissance, 3 avant les premières 72 heures, un à l’âge de 1mois, et un cas qui a consulté tardivement à l’âge de 8ans et 4mois. Les patients ont bénéficié de la reconstruction en plusieurs temps associée à un rapprochement pubien chez 6 patients, sauf Un cas particulier d’exstrophievésicale avec un syndrome polymalformatif de trisomie 18 est décédé avant l’acte opératoire. L’entérocystoplastie d’agrandissement avec la dérivation urinaire type mitrofanoff a été réalisée chez un patient. La cure d’épispadias a été réalisée chez 2 patients et été de type CantwellRansley. La principale complication post-opératoire été la déhiscence, soit partielle ou totale. Enfin, il faut insister sur la surveillance des grossesses qui permettra le dépistage et la prise en charge précoce de cette malformation, en sachant que c’est une urgence chirurgicale néo-natale obligeant un traitement dés le 2ème jour de vie par une fermeture vésicale, avec une surveillance rigoureuse et à vie afin de détecter toutes les complications possibles et les traiter à temps.