Une consultation de génétique médicale est indiquée devant la suspicion d’une composante héréditaire dans l’apparition d’une néphropathie. Une enquête génétique a été menée dans ce sens, au sein de service de néphrologie en collaboration avec l’unité de génétique médicale au CHU HassanII de Fès chez une population de patients porteurs de néphropathies. Notre étude est prospective sur une durée de 6 mois du 2 septembre 2011 au 28 février 2012, incluant tous les patients hospitalisés au service de néphrologie ou vus en consultation. Ont été exclus tous les patients âgés de plus de 65 ans, les enfants de moins de 16 ans, les patients ayant une insuffisance rénale obstructive et/ou une insuffisance rénale fonctionnelle. Les patients inclus ont bénéficié d‘une consultation génétique consistant en : • Une enquête clinique et relevé des données paracliniques pertinentes à partir du dossier médical du patient • Un établissement d’un arbre généalogique complet. • Une réalisation de prélèvements sanguins pour étude moléculaire. Résultats : Nous avons inclus 265 patients dont 54% sont des femmes. L’âge moyen de nos patients est de 46,7 +/- 13,3 ans, dont 80% sont d’origine arabe et 20% sont d’origine berbère. Cinq catégories de néphropathies ont été identifiées : 41% de néphropathies glomérulaires, 16% de néphropathies vasculaires, 16% de néphropathies diabétiques, 6% de néphropathies interstitielles et 4% de polykystoses rénales. 46,8% de nos patients sont issus d’un mariage consanguin qui est du premier degré dans 22,6% des cas. Cette prévalence est de 46,51% pour lesnéphropathies diabétiques, 46,30% pour les néphropathies glomérulaires, 42,86% pour les néphropathies vasculaires, 30% pour les polykystoses rénales et 36,8% pour les néphropathies interstitielles. Un antécédent familial de néphropathie a été retrouvé chez tous les patients ayant une PKRAD, chez 28 % des patients porteurs de néphropathie diabétique ou glomérulaire, et chez seulement 10 à 19 % des autres patients. Le mode de transmission est autosomique récessif chez 47,3% des cas et dominant chez 39 % de ces patients Nous avons abouti à la mise en place d’une DNA-thèque de 265 prélèvements appartenant aux patients inclus dans notre travail et qui est présente dans l’unité de génétique médicale ouvrant des perspectives de développement de l’activité de néphro-génétique au sein du CHU Hassan II de Fès.