L’œdème angioneurotique est une maladie rare mais qui risque d’être grave (œdème laryngé). C’est un œdème récidivant sous-cutané et/ou sous-muqueux dont la cause est un déficit héréditaire ou acquis en C1 inhibiteur (inhibiteur de la fraction C1 du complément). Nous présentons ici le cas d’un patient âgé de 56 ans qui a manifesté des épisodes récurrents d’œdème de la face et des mains au décours d’une leucémie lymphoïde chronique stade A. L’exploration de la voie du complément nous a permis de retenir le diagnostic d’œdème angioneurotique acquis de type I. L’association de ce type d’œdème et d’un syndrome lymphoprolifératif est rare, d’où l’intérêt de présenter ce cas et de le discuter à la lumière des données de la littérature