Le carcinome neuroendocrine à petites cellules de la vulve est une tumeur rare, agressive, d’évolution péjorative. En raison de sa rareté, aucun consensus thérapeutique n’a pu être établi. Nous rapportons le quatorzième cas de carcinome neuroendocrine à petite cellules de la vulve chez une patiente âgée de 52ans dont le traitement a consisté en une exérèse large suivie d’une chimioradiothérapie concomitante puis d’une chimiothérapie adjuvante. Douze mois après le diagnostic, la patiente est en rémission complète. Une revue générale de la littérature sur ce sujet suit la description du cas clinique