Le cancer primitif de la trompe utérine est le plus rare de tous les cancers gynécologiques, représente moins de 1% de l’ensemble des cancers gynécologiques. Du fait de sa proximité de l’utérus et de l’ovaire le diagnostic de cancer tubaire est très difficile à affirmer, fréquemment diagnostiqué à tort comme pathologie ovarienne ou tubaire bénigne. Cela peut expliquer la sous estimation de ce cancer. Les difficultés inhérentes au diagnostic et à la thérapie de cette affection découlent en grande partie de son caractère rare voire exceptionnel et manque d’expérience. Nous rapportons un cas bilatéral de cancer primitif de la trompe traité au service de gynécologie-obstétrique du CHU HASSAN II à Fès en 2008, avec revue de littérature.L’âge moyen varie selon les séries entre 58 ans et 62 ans, les principaux facteurs de risques rapportés dans la littérature sont la ménopause, la nulliparité, les infections tubaires chroniques et la prédisposition génétique. Dans notre observation la patiente est âgée de 42 ans, G5P4, non ménopausée, sans antécédent d’infections génitales à répétition ou autre antécédents particuliers. L’écoulement vaginal anormal (hydrohématorrhés ou métrorragies), douleur pelvienne et masse pelvienne sont les manifestations cliniques les plus fréquentes pour la plus part des auteurs, sont rarement présentes au complet et la symptomatologie est souvent dissociée et parfois trompeuse. Les douleurs pelviennes chroniques étaient le symptôme révélateur chez notre patiente avec à l’examen clinique une masse latéro-utérine gauche. La faible sensibilité des examens complémentaires (frottis cervico-vaginal, échographie, TDM, IRM pelvienne et hystérosalpingographie), explique la rareté du diagnostic préopératoire, en effet le diagnostic du cancer tubaire reste opératoire ou histologique pour la plus part des auteurs. Dans notre observation le diagnostic a été posé en per opératoire. Il n’y pas de prise en charge thérapeutique codifié pour le cancer tubaire et le traitement est similaire à celui du cancer de l’ovaire consiste à une hystérectomie totale, annexectomie bilatérale, omentectomie et curage ganglionnaire suivi d’une chimiothérapie. Le pronostic est sombre avec une survie globale varie entre 14% et 57%. Dans notre observation la patiente a bénéfécié d’une hystérectomie et annexctomie bilatérale, complétée par une omentectomie et un curage iliaque bilatéral, suivie d’une chimiothérapie. Avec une bonne évolution un an après. En général, le diagnostic demeure difficile et tardif vue le caractère rare de ce cancer et les similitudes cliniques et histopathlogiques avec le cancer de l’ovaire, à l’origine du pronostic péjoratif de ce cancer.