Introduction
Nous rapportons le cas d’un patient qui présente une association d’un macro-adénome hypophysaire et maladie de Fahr. L’association de ces deux pathologies soulève naturellement la question d’une origine génétique proche
Observation
C’est un patient âgé de 35 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui consultait pour des signes d’hypertension intracrânienne. L’examen neurologique trouvait une amputation du champ visuel à droite. Le reste de l’examen étant sans particularités. L’imagerie hypophysaire a mis en évidence un macro-adénome hypophysaire mesurant 27 × 35 × 20 mm avec présence des calcifications des noyaux gris centraux (NGC). Le champ visuel était aboli à droite en rapport avec une neuropathie optique sévère. Les explorations hormonales concluaient à une hyperprolactinémie avec une prolactine >2000 ng/mL, une insuffisance antéhypophysaire, une insuffisance corticotrope (cortisol de 8 h : 1,14 ug/dL), une insuffisance thyréotrope (LT4 : 6,60 pmol/L [9–20]) et un hypogonadisme hypogonadotrope avec une testostérone <0,45 ng/mL, une FSH : 0,65 uUI/mL (0,95–11,95) et une LH : 0,24 mUI/mL (1,14–8,75). Devant la découverte des calcifications des NGC, un bilan phosphocalcique a été réalisé revenant sans anomalies. Le patient a été mis sous antagoniste dopaminergique (cabergoline) avec un traitement substitutif de l'insuffisance corticotrope et thyréotropeDiscussionL'association des deux pathologies est rare : s'agit-il d'une simple coïncidence ou d'un désordre génétique associant les deux affections ?