Notre étude a porté sur 07 cas de la drépanocytose entre le 1er janvier 2010 et 31 décembre 2012 au service de pédiatrie de l’hôpital Al Farabi d’Oujda à travers lesquels on a essayé de rapporter l’expérience du service et de mettre le point sur la pathologie avec ses aspects épidémiologiques, cliniques, para cliniques, thérapeutiques ainsi qu’évolutifs.
Durant cette période 07 cas de la drépanocytose ont été suivis, dont 6 provenaient d’Oujda et ses régions et 1 cas provenait de Marrakech.
L’âge de nos patients varie entre 2ans 7mois et 15ans, avec une moyenne de 8ans et 1/2 avec une nette prédominance masculine (sex-ratio 6), et une consanguinité de 57,1% des cas.
Sur le plan clinique, le syndrome anémique, les crises vaso-occlusives et le syndrome infectieux ont été notés respectivement dans: 7, 6, et 4 cas. Les trois signes étaient associés chez 4 cas.
Sur le plan para clinique, le taux d’Hémoglobine varié entre 5,6 et 10,6 g/dl avec une moyenne de 7,8 g/dl, l’anémie est normochrome normocytaire chez 4 cas, hypochrome microcytaire chez 3 cas.
Tous les patients avaient une hyperleucocytose, avec un taux de Globules Blancs qui variait entre 11 100 et 24 000/mm³, et un taux de Plaquettes variait entre 228000/mm³ et 784000/mm³ avec une thrombocytose chez 3 malades. L’électrophorèse d’hémoglobine a permit le diagnostic dans tous les cas avec (une égalité entre les deux formes homozygotes SS et hétérozygotes composites S/C dans 42,9% suivi par l’hémoglobinose S dans 14,3%).
Le traitement de la crise fait de l’hyperhydratation chez 6 cas, les antalgiques chez tous les cas, l’antibiothérapie chez 5 cas, et la transfusion chez5 cas aussi. Le traitement préventif et la vaccination étaient recommandé chez la totalité de nos malades, l’hydréa chez 3 cas, et les chélateurs de fer chez 2 cas.
Aucun patient n’a bénéficié de la greffe de la moelle osseuse.
L’évolution est marquée par la survenue des complications aigues étaient en premier lieu l’anémie aigue présente dans 100%, en deuxième lieu on avait les crises douloureuse vaso-occlusives dans 85,7%, en troisième position les infections dans 57,1%, et enfin la séquestration splénique dans 14,3%.
En ce qui concerne les complications chroniques, on a signalé une ONA chez 28,6%, un RSP chez 28,6%, une atteinte neurologique fait de convulsion et des céphalées à répétition chez 28,6%, une VBL et une hyponatrémie sévère chez 14,3%. L’enquête familiale a été réalisée chez 14,3% des familles.
Il ressort de ce travail, que la drépanocytose est une maladie fréquente et grave avec des complications fâcheuses, mais elle reste une maladie évitable grâce au dépistage et au conseil génétique