L’adenomyome de la voie biliaire principale est une pathologie bénigne extrêmement rare, son incidence est estimée à O, 1% de toutes les interventions sur l’arbre biliaire. Il simule cliniquement et radiologiquement une pathologie tumorale maligne, ces similitudes conduisent le plus souvent à la réalisation d’une duodénopancréatéctomie céphalique, geste morbide et excessif. Notre étude portant sur la revue de la littérature et sur 3 cas d’adénomyomes de la voie biliaire principale colligés au service d’anatomopathologie de l’hôpital IBN SINA à Rabat (2007-2011) avait pour objectif de : − Réaliser une étude descriptive des caractéristiques épidémiologiques, cliniques, et radiologiques, − Préciser l’aspect morphologique de cette entité, − Discuter les moyens du diagnostic et les diagnostics différentiels afin d’éviter des gestes excessifs pour une pathologie bénigne. − Et, enfin proposer une prise en charge thérapeutique de cette pathologie. L’adénomyome est diagnostiqué chez des malades adultes ( âge moyen de 60 ans), les deux sexes sont atteints de la même façon. Les manifestations cliniques sont dues à l’obstruction des voies biliaires. L’ictère était le signe le plus fréquent. L’examen clinique est souvent pauvre. Les perturbations biologiques sont dominées par la cholestase et la cytolyse ; L’imagerie devrait orienter vers une pathologie bénigne. Les biopsies pré et per-opératoires sont discriminantes, mais peuvent parfois être non concluantes. Du point de vue anatomopathologique l’adénomyome est définit comme une lésion composée de structures glandulaires tubulaires, revêtues d’un épithélium cylindrique ou cuboïde sans atypies nucléaires ni mitoses, entourées par du tissu conjonctif constitué de fibres musculaires lisses hyperplasiques. Actuellement l’adenomyome ne figure pas parmi les tumeurs de la voie biliaire dans la classification de l’OMS 2011. La stratégie thérapeutique n’est pas bien codifiée. La DPC, qui est le traitement chirurgical le plus employé, est un geste excessif pour une pathologie bénigne. Le traitement conservateur reste le traitement de choix avec la condition d’une présomption diagnostique pré-opératoire.