Le mégaœsophage primitif ou achalasie constitue un trouble moteur primitif de l’œsophage, caractérisé par l’incapacité ou l’insuffisance de relaxation du sphincter inférieur de l’œsophage après la déglutition, associé à une anomalie de péristaltisme des deux tiers inférieurs de l’œsophage. Il s’ensuit un blocage et une stase des aliments dans l’œsophage qui se laisse dilater devenant atone. Ce trouble reste rare chez l’enfant. Sa physiopathologie et son étiologie demeurent très mal connues. On rapporte une étude rétrospective d’une série de 5 cas de mégaœsophage idiopathique chez l’enfant. L’âge moyen des malades est de 4,7 ans avec des extrêmes de 10 mois à 9 ans avec présence de notion de consanguinité de premier degré chez 4 de nos patients. A la lumière de cette étude, on rappel les principaux signes cliniques de cette affection et la symptomatologie particulière qu’elle peut revêtir chez le jeune nourrisson ou la dysphagie n’est pas toujours évidente, la symptomatologie se résumant alors à des vomissements. On attire également l’attention sur les formes à symptomatologie respiratoire, signalées chez l’enfant, et pouvant égarer le diagnostic. Il existe différents moyens de diagnostic positif, représentés essentiellement chez l’enfant par l’interprétation des résultats de l’étude manométrique. Le but du traitement est de lever le spasme distal et d’améliorer le défaut de relaxation de l’œsophage. Les deux options thérapeutiques sont représentées par les moyens endoscopiques : dilatation pneumatique et injection de toxine botulinique, et la chirurgie à savoir l’intervention de HELLER qui peut être réalisée par voie classique laparotomie ou par célioscopie. La thérapie médicale est encore à l’essai et pose le problème D’une drogue d’action durable. Tous nos patients ont été traités chirurgicalement par voie classique et un geste anti-reflux gastro-œsophagien a été systématiquement associé. Notre étude vise à mettre en évidence l’apport de la chirurgie, qui doit être considérée comme le traitement de choix, puisqu’il reste le seul moyen thérapeutique réellement efficace. Au recul les résultats sont jugés excellents dans la majorité des cas et confirment l’efficacité de l’intervention de HELLER dans le traitement de l’achalasie chez l’enfant.