Le travail présenté constitue une étude rétrospective de 6 cas de DMS
appartenant à 3 familles, colligés au service de neurologie du CHU Hassan II Fès sur
une période de 5 ans de 2003 à 2008.
L’âge moyen de survenu de la DMS est de 22,8 ans, tous les malades
présentent une forme classique. cinq malades ont une forme héréditaire, un malade
est suspect d’avoir une mutation de novo.
L’atteinte musculaire, associant une myotonie et une dystrophie musculaire à
prédominance distale a été retrouvée chez tous les malades (score MDRS 3-4),
l’aspect du visage était caractéristique chez nos patients.
L’EMG a confirmé la myotonie chez cinq malades de notre série.
Tous nos malades présentent une atteinte multisystémique à des dégrées
variables de sévérité :
L’atteinte cardiaque a été retrouvée chez deux malades,
L’atteinte oculaire chez cinq malades,
Cinq malades ont présenté des manifestations respiratoires.
L’atrophie testiculaire a été retrouvée chez trois malades.
L’abolition des ROT a été objectivée chez cinq malades.
Un seul malade a rapporté une hypersomnie diurne.
Quatre malades présentent des troubles de l’humeur.
La dysphagie a été retrouvée chez trois malades et l’incontinence anale chez
un seul.
La calvitie a été observée chez cinq malades.
L’incontinence urinaire chez deux malades.
La déformation osseuse est présente chez un malade.
Le traitement de la myotonie n’était pas possible (médicament non
commercialisé au Maroc), la kinésithérapie motrice et respiratoire a été réalisée chez
deux malades avec une bonne amélioration.
L’évolution était marquée par l’aggravation de la dystrophie musculaire chez
tous nos malades, rapide chez deux et progressive chez quatre. Avec un
retentissement remarquable de cette pathologie sur leur vie sociale et
professionnelle