RECHERCHES SCIENTIFIQUES

LES TUMEURS RETRORECTALES DE L’ENFANT (à propos de 17 cas)

Référence1082
Année2015
TypeThèse
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AuteurMaojil H
DisciplineChirurgie Pédiatrique 1
EncadrantKhattala K

Nous rapportons 17 cas de TRR colligés au service de Chirurgie Pédiatrique du CHU Hassan II de Fès, durant une période de 6 ans allant du Janvier 2009 au Décembre 2014.
Le but de notre étude rétrospective est d’étudier et de comparer les différents aspects épidémiologiques, histologiques, cliniques, biologiques, radiologiques, thérapeutiques, et évolutifs des tumeurs rétrorectales de notre étude avec ceux de la littérature.
Dans cette étude, on a noté une légère prédominance féminine (70% des filles pour 30% des garçons).
Le diagnostic a été évoqué en anténatal pour un seul patient, grâce à l’échographie obstétricale du 3ème trimestre. Pour les autres patients, la masse a été découverte à la naissance. Toutefois, deux patientes n’ont été vues que tardivement (la première à l’âge de 18 mois et la 2ème à l’âge de 20 mois) vu que les familles n’ont pas consulté plutôt.
Aucun de nos patients ne présente des antécédents familiaux de TRR ni de gémellité. L’accouchement a été effectué par voie basse chez 13 patients (77%), et par voie haute chez 4 patients (23%).
La masse tumorale était le motif de consultation dans tous les cas, avec la notion de constipation dans un cas.
L’examen clinique a objectivé des masses sacrococcygiennes, dont les tailles variaient entre 4 et 25 cm avec une moyenne de 14,5 cm. La consistance était ferme dans 10 cas. L’anus était refoulé en avant dans 47% des cas. L’examen malformatif a noté un pied bot varus équin bilatéral chez un cas (14%).
Les radiographies standards réalisées chez tous les malades, ont révélé des malformations rachidiennes dans 2 cas. Les calcifications ont été mises en évidence chez un cas (14%). L’échographie abdomino-pelvienne réalisée chez 14 patients, a objectivé une masse sacrococcygienne d’échostructure hétérogène, avec une dilatation urétéro-pyélocalicielle sans retentissement parenchymateux, chez un cas.
L’IRM a été réalisée chez 15 patients, permettant de mettre en évidence un TSC dans 10 cas, un Syndrome de Currarino dans 2 cas, une méningocèle antérieure dans 2 cas, et une duplication rectale dans 1 cas. Une TDM thoraco-abdomino-pelvienne a été pratiquée chez une patiente de 18 mois, dans le cadre du bilan d’extension, elle a mis en évidence un TSC métastatique au niveau pulmonaire et ganglionnaire avec envahissement vasculaire.
Le dosage des marqueurs tumoraux a été effectué chez 10 patients ; le taux d’AFP est revenu élevé dans 6 cas, et normal dans 4 cas. Le taux de β-HCG est revenu négatif dans les 10 cas.
Un bilan de retentissement et préopératoire a été réalisé chez tous les patients, objectivant une anémie dans 3 cas.
Tous les patients opérés ont subi une intervention par voie périnéale, consistant à l’exérèse complète de la tumeur associée à une coccygectomie. Le diagnostic a été confirmé par l’étude anatomo-pathologique chez 16 malades ; revenant en faveur d’un tératome mature dans 11 cas, une méningocèle dans 4 cas et une duplication rectale dans 1 cas.
L’enfant ayant le tératome métastatique a reçu une chimiothérapie palliative, à base de Cyclophosphamide par voie orale.
L’évolution postopératoire a été marquée par la surinfection de la plaie dans deux cas. L’évolution au long cours a été bonne pour 14 patients avec un recul de 24 mois et demi en moyenne. Deux patients sont perdus de vue. Un cas de décès a été enregistré chez une patiente de 18 mois ayant un TSC métastatique